۶۸ بیمار پروانهای در فارس شناسایی شدند؛ هفته جهانی شناخت بیماری EB و چالشهای درمانی
۶۸ بیمار پروانهای در فارس شناسایی شدند؛ هفته جهانی شناخت بیماری EB و چالشهای درمانی, مهرداد شریفی، معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی شیراز، با اشاره به هفته جهانی شناخت بیماری EB از ۴ تا ۱۰ آبان، اهداف این هفته را آگاهیبخشی به جامعه، جلب توجه مسئولان، تسهیل امکانات درمانی، پیشگیری از تولد نوزادان مبتلا و حمایت از بیماران و خانوادههایشان معرفی کرد. بیماری EB یا اپیدرمولایزیس بولوزا چیست؟
این بیماری یک اختلال ژنتیکی نادر است که پوست، بزرگترین اندام بدن، را هدف قرار میدهد. در افراد سالم، لایههای پوست با قلابهای پروتئینی (کراتین یا کلاژن) به هم متصلاند، اما در بیماران EB به دلیل نقص ژنتیکی این قلابها به درستی شکل نمیگیرند و لایهها به راحتی از هم جدا میشوند. چرا به آن بیماری پروانهای میگویند؟
پوست این کودکان شبیه به بالهای نازک و شکننده پروانه است؛ کمترین تماس باعث تاول، زخمهای دردناک و پوستگسیختن تدریجی میشود.
وضعیت درمانی و خدمات ارائهشده در فارس تا به امروز درمان قطعی برای EB نشده و رویکردها تسکینی، پیشگیرانه و آموزشمحور به خانوادههاست. شریفی اعلام کرد ۶۸ بیمار در استان فارس شناسایی شدهاند و دانشگاه علوم پزشکی شیراز بیش از ۱۲۰ خدمت تخصصی از جمله ویزیت، دندانپزشکی، ۲۰ عمل جراحی ترمیمی و پلاستیک، ۱۰ جلسه بالن مری و واکسیناسیون آنفولانزا رایگان به آنان ارائه کرده است.
چالشهای اصلی بیماران و خانوادهها هزینههای بسیار بالا و پنهان درمانی، کمیابی و گرانی پانسمانها، کرمها و داروهای اختصاصی، همچنین ناکافی بودن پوشش بیمهای از مهمترین چالشهاست.
